Лёгочный стеноз

Лёгочный стеноз — это сужение клапана лёгочной артерии, которое блокирует кровоток из правого желудочка в лёгочные артерии. Чем больше сужение, тем больше должен работать правый желудочек, чтобы перекачивать кровь в лёгкие.

Лёгочная регургитация возникает в результате неполного прилегания створок лёгочного клапана, что приводит к обратному току в выносящий тракт правого желудочка в начале диастолы.   

Этиология и патофизиология

Различают стеноз самого клапана ЛА, и подклапанный и надклапанный стенозы (субпульмональный и супрапульмональный). Последние два, как показано в видео, врождённые дефекты, а клапанный стеноз иногда может быть приобретённым, и возникать из-за ревматической болезни сердца, карциноида и инфекционного эндокардита. Лёгочная регургитация зачастую может быть при нормальном клапане, и быть связана с лёгочной гипертензией, дилятацией лёгочной артерии при синдроме Марфана. Тут не исключена такая 100 процентно приобретённая причина, как например, травма. При стенозе происходит перегрузка давлением ПЖ, а при недостаточности - перегрузка объёмом.

Клапанные и надклапанные лёгочные стенозы

Клапанный пульмональный стеноз обычно представляет собой изолированное поражение; он встречается примерно в 8 процентах случаев врожденных пороков сердца и среди различных форм правосторонней обструкции наиболее распространенной формой является именно стеноз лёгочного клапана. Надклапанный стеноз легочного ствола встречается у 1-2% пациентов пациентов с врожденными пороками сердца, стеноз периферических ветвей легочной артерии встречается чаще, у 2-5% пациентов. В видео демонстрируется патологическая анатомия лёгочных стенозов, а также связанные со стенозами генетические аномалии. Подробно представлена диагностика. 

Подклапанный стеноз

Подклапанный лёгочный стеноз вызван стенозом инфундибулярного выводного тракта правого желудочка из-за дискретного фибромышечного гребня или кольца или гипертрофированных мышечных пучков, которые приводят к тому, что правый желудочек становится двухкамерным. Многие авторы сообщают о высокой частоте сопутствующих врожденных заболеваний; до 90% случаев связаны с дефектами межжелудочковой перегородки мембранозного типа.

Лёгочная регургитация

Небольшая лёгочная регургитация, не выше 1 степени, может наблюдаться практически у любого человека.  Такую регургитацию в литературе называют тривиальной. Патологическую регургитацию можно разделить на первичную и вторичную, исходя из  причины. Первичные причины в примерно такие же, как и у стеноза. При вторичных причинах лёгочной регургитации клапан морфологически нормальный. К таким причинам относятся: дилатация легочных артерий, как идиопатическая, так и возникающая в результате лёгочной артериальной гипертензии. В видеолекции также представлены дополнительные особенности. 

Интересное клиническое наблюдение

В лекции представлено клиническое наблюдение стеноза лёгочной артерии в результате вовлечения её в артериит Такаясу, а лёгочная гипертензия была осложнением. Интересным является применение нового метода исследования.

Рекомендуемая литература

См. в онлайн материале. 

Дополнительный он-лайн материал

[скачать]

Оценить или комментировать