Опухоли сердца

Опухоли сердца — это новообразования, которые могут развиваться в разных частях этого органа. Первичные опухоли имеют происхождение из самого сердца и могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Метастатические (или вторичные) опухоли развиваются, когда рак распространяется на сердце из других частей тела.

В этом видео представлена коллекция клинических наблюдений опухолей сердца, которые опубликованы в современных журналах разными авторами из разных стран. Эта коллекция входит в состав нескольких лекций про опухоли сердца, которые слушают и смотрят обучающиеся на разных курсах. Это не онкологи, а остальные специалисты. Слушателям доступны также объяснения общих принципов и патофизиологии клинических проявлений и диагностики, и дифференциальной диагностики и основы выбора терапевтической тактики. Этого в данном видео нет.

Инфо о полной лекции

Новообразования в сердце можно разделить на первичные и метастатические.

Метастатические опухоли встречаются чаще, чем первичные. Метастатические опухоли распространяются из других мест: из лёгкого, молочной железы, пищевода, желудка как карциномы, бывают лимфомы, лейкемия. Метастазирование бывает артериальное, венозное, лимфатическое или даже прямое.

Первичные опухоли возникают из самого сердца. Их можно разделить на три клинико-патологические группы:

• доброкачественные врожденные опухоли;
• доброкачественные приобретенные опухоли;
• злокачественные опухоли.

Наиболее распространены следующие опухоли сердца:

Миксома

Это наиболее распространённая доброкачественная опухоль сердца. Чаще её обнаруживают в левом предсердии (80%), реже в правом и иногда в желудочках. Описано два основных макроскопических подтипа: твердые и ворсинчатые. Опухоли ворсинчатого типа имеют неровную, часто рыхлую поверхность. Гистологически определяющей характеристикой является наличие так называемых клеток миксомы. Клетки обычно находятся в миксоидном матриксе, богатом мукополисахаридами. Встречаются узлы Ганди-Гамма. Из-за отсутствия прочной структуры обычным явлением в клинике является эмболизация.

Липома

Липома - вторая по частоте первичная опухоль сердца. Липомы чаще присутствует в субэндокарде и субэпикарде левого желудочка, правого предсердия или межпредсердной перегородки и представляют собой желтые, мягкие, гладкие, хорошо очерченные, инкапсулированные солитарные образования. Микроскопически опухоли состоят из белого жира с фиброзной капсулой и некоторыми фиброзными перегородками; c минимальной атипией или без неё. Липомы в основном бессимптомны, но в зависимости от расположения могут вызывать аритмии, блокады, или даже сердечную недостаточность.

Папиллярная фиброэластома

Ещё одна опухоль - папиллярная фиброэластома, также известна как эндокардиальная папиллома. Наиболее часто располагается в аортальном клапане, реже в митральном. Очень редко в правых камерах. Происходят из эндокардиальных клеток, а к эндокарду прикрепляются одной ножкой. Они часто имеют круглую беловатую форму и мягкую консистенцию. При помещении в раствор тонкие ветви разворачиваются, придавая опухоли вид актинии или «морской анемоны». Размер от 2 до 50 мм. Микроскопически папиллярные фиброэластомы состоят из узких бессосудистых папиллярных ветвей, которые часто имеют сложный рисунок ветвления. Расположение коллагеновых и эластических волокон напоминает сухожильные тяжи клапанов. Часто встречается эмболизация, регургитация и клапанный стеноз, может начинаться с симптомов сердечной недостаточности или с шума.

Рабдомиома

Среди опухолей сердца у детей до первого года жизни на первом месте по частоте находятся рабдомиомы. Макроскопически рабдомиомы представляют собой четко очерченные, неинкапсулированные, беловатые или сероватые узловатые образования размером от миллиметров до нескольких сантиметров. Часто они связаны с туберозным склерозом и могут быть вот такими множественными. Микроскопически рабдомиомы представляют собой четко очерченные узелки увеличенных вакуолизированных клеток с прозрачной цитоплазмой из-за отложений гликогена. Характерной особенностью является появление так называемых паутинных клеток. Большинство этих опухолей спонтанно регрессируют после рождения, и резекция требуется редко, за исключением случаев стеноза или аритмии.

Фиброма

Вторые по частоте опухоли сердца у детей - фибромы. Это интрамуральные опухоли, преимущественно в левом желудочке или перегородке. Представляют собой хорошо очерченные, плотные, обычно одиночные массы белого цвета, отдалённо напоминающие фиброматоз матки. Микроскопически сердечная фиброма состоит из мономорфных фибробластов с небольшой атипией или без нее. Края проникают в сердечную мышцу. Несмотря на доброкачественность, есть риск внезапной смерти.

Саркома, ангиосаркома

Наиболее частые первичные злокачественные опухоли. Правое предсердие — наиболее частая локализация. Это темно-коричневые геморрагические образования с инфильтрирующими краями. Ангиосаркома обычно инфильтрирует сердечную мышцу без четких краев. Сосудистые каналы неправильной формы, анастомозирующие и синусоидальные, с плеоморфными клетками выстилки, демонстрирующими частые митотические фигуры.

Метастатические поражения сердца

Что касается метастатических поражений сердца, то макро- и микроскопические особенности будут определяться злокачественным новообразованием лежащим в их основе. Это можно увидеть в некоторых клинических наблюдениях в представленном видео.

Осложнения и прогноз

Осложнения вследствие опухолей сердца носят механический характер, и эти механические нарушения определяют также и прогноз. Наилучший прогноз (в среднем) имеют первичные доброкачественные опухоли. Вторичные (то есть метастатические) опухоли имеют плохой прогноз, в основном из-за прогресса опухоли откуда они произошли, но он не самый худший, поскольку некоторое время сердечная функция компенсируется. Наихудший прогноз у первичных злокачественных опухолей.

Основные осложнения:

• Эмболии и инсульты
• Стенозы клапанов и регургитации
• Обмороки
• Тахиаримии и блокады
• Поражения перикарда

Принципы диагностики

Клинические симптомы различных опухолей сердца могут быть неспецифичны и малозаметны, что может отсрочить диагностику. Симптомы связаны с перечисленными выше осложнениями, а их динамика зависит от размера опухоли, анатомического расположения, роста и инвазивности. На первом месте в инструментальной диагностике – методы визуализации. Применение методов хорошо показно в видеоматериале.  

Клинические наблюдения, представленные в данном видео:

• 0:00 Введение
• 3:53 Женщина с ДМПП
• 8:20 Опухоль, наблюдавшаяся в течение 14 лет
• 12:27 Большая опухоль левого предсердия у ребёнка
• 16:47 Анатомический казус
• 21:13 Доброкачественная или злокачественная?
• 26:54 Опухоль, диагностированная ЭхоКГ с контрастом
• 30:42 Какова причина ишемического инсульта?
• 36:23 Драматическое проявление опухоли сердца
• 45:22 Сложная диагностика причины перикардита
• 53:08 «Помечено углём»
• 1:00:00 Стойкий подъём сегмента ST
• 1:05:47 Какова причина надклапанного пульмонального стеноза?
• 1:10:18 Остановка сердца
• 1:23:03 Функциональный митральный стеноз
• 1:32:26 Заключение  

Рекомендуемая литература

Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S, Mughrabi A, Hussain Z, Manisty C, Westwood M, Ghosh AK, Guha A. Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review. JACC CardioOncol. 2020 Jun 16;2(2):293-311. [Pubmed]

 Кадырова М., Степанова Ю.А., Гринберг М.С., Малышенко Е.С., Широков В.С., Попов В.А., Ревишвили А.Ш. Опухоли сердца: классификация, клиническая картина, характеристика, лучевые признаки. Медицинская визуализация. 2019;(4):24-41. [DOI]

WHO Classification of Tumours Editorial Board. Thoracic Tumours. WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 5, 2021 

Lestuzzi C. Primary tumors of the heart. Curr Opin Cardiol. 2016 Nov;31(6):593-598. [Pubmed]

Оценить или комментировать